川崎冠心病治療成果暨健康護照發表

兩歲大的小華(化名)去年因為高燒6天,被小兒科醫師診斷為川崎症,經過免疫球蛋白的治療,已完全康復,目前在門診一年追蹤一次,不須服用任何藥物;但另一位川崎病童的狀況就不一樣了,光光現在已經十多歲,他1歲前也是得到川崎病,但卻是那少數心臟留下巨型冠狀動脈瘤的孩子,每3到6個月就須回診,需長期服用3種藥物。川崎病(Kawasaki disease)是一種原因不明的血管炎,常發生在年紀較小的兒童。川崎病的症狀除持續發燒4、5天以上外,還有兩側非化膿性結膜炎、口腔黏膜發紅、四肢肢端皮膚脫皮、紅疹及頸部淋巴結等特徵;較難捉摸的是,它可能會造成外表看不出來的冠狀動脈發炎與變化;其中有少數的孩子(約1-2%),會發展成巨型的冠狀動脈瘤,進一步甚至造成冠狀動脈狹窄、心肌梗塞等後遺症。所以我們總是不斷地宣導,如果孩子發燒超過5天,一定要評估是否有川崎病發生的可能,以免錯過了治療的黃金時間。

光光1歲前得到了川崎病,急性期過後,川崎病在他的心臟上留下了兩大一小三個冠狀動脈瘤,我們請家長按時給他服藥,3到6個月來院追蹤,十年之間似乎相安無事,一直到他五年級的某一天,在學校打羽毛球之後,胸痛、冒冷汗、頭暈,持續了10多分鐘,一直到服用硝化甘油的舌下含片,才稍稍改善。機警的家人擔心可能是動脈瘤在作怪了,趕快送到兒童醫院安排進一步檢查;兒童心臟科醫師發現,供應光光心臟養分及氧氣的三條主要血管中,有兩條發生了很嚴重的問題。左迴旋降枝的冠狀動脈瘤所合併的冠狀動脈狹窄從之前的40%惡化到75%,右冠狀動脈則完全阻塞,他的心肌梗塞將會惡化到有生命危險。傳統的治療方式是以外科方式進行繞道手術,但是外科手術一定的風險;當時和成人心臟內外科專家討論後決定採用鑽石研磨術合併支架置放。

幸運地挽救了瀕臨缺血壞死的心肌,而且經過三年的追蹤也證實效果與外科手術一樣好。

由於川崎病所引起的冠狀動脈病變,嚴重程度有輕有重,差異很大;一般可分為一至五級,第一級的孩子超音波上完全沒有變化,而像光光一樣的病童,則屬於最嚴重的第五級。針對不同嚴重度的孩子如何分級追蹤,臺大醫院兒童醫院根據過去40年治療1200多例川崎病的經驗,已經建立一套很明確的流程與準則,同時在光光媽媽和許多家長的鼓勵與協助之下,運用兒童健康手冊上預防注射時程表的概念,也設計了國內第一本「川崎冠心病童健康護照」,用淺顯易懂的條例形式分享給病童以及家長,讓川崎病童的家長們對時程和項目可一目瞭然。我們也深信在這本護照的幫助下,醫師將能進一步和家長們攜手合作,串起心臟照護的每一刻,使得川崎病童的照護品質更上層樓。

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